횡문근육종

진료과

Rhabdomyosarcoma

근육이나 연부조직, 혹은 인대에서 발생할수 있는 종양을 의미한다. 신체 내 어디에서나 발생할수 있는 종양으로, 이에 따라 증상이 판이하게 다르기 때문에 진단이 제법 어렵다고 한다.

횡문근육종이 발생할수 있는 곳은 다음과 같다.

두부 및 목(head and neck) - 약 40%가 이곳에서 발생한다. 코피(epistaxis) 및 종괴촉진 등이 보여진다.
생식기 기관(GU tract) - 약 20%의 경우. 혈뇨(hematuria)가 보여지기도 한다.
사지(extremities) - 약 20%의 경우
몸통(trunk) - 10%의 경우
후복막 및 그 외 - 나머지 10%의 경우.

특히 신경섬유종증(neurofibromatosis)과 관련 깊은 질병이다.

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횡문근육종의 종류는 다음과 같다.

배아성(embryonal) - 약 60% 이상의 횡문근육종 원인이 되는 종류.
포도상구상체(Botryoid) - 말 그대로 포도같이 생긴 종양이 특히 소아기 환자의 질(vagina)이나 자궁(uterus), 방광 및 비인두(nasopharynx)에서 발견된다. 위의 사진도 이 종류의 횡문근육종이다.
포상성(alveolar) - 약 15%의 원인이 되는 종류. 대부분 몸통 및 사지에서 발견되는 종류로, 예후가 가장 나쁘다고 한다.

증상은 대부분 종괴(mass)의 발견 및 촉진이 주를 이루며, 그 주위의 조직세포가 종괴로 인해 변이하거나 파괴되기도 한다. 특히 폐나 뼈로 쉽게 전이하기 때문에 빨리 발견해 치료하는것이 중요하다.

진단은 관련부위의 생검(biopsy) 및 CT와 MRI를 시행하거나 초음파검사(US)를 이용하며, 그 외 뼈스캔을 통해 전이를 확인하기도 한다.

치료는 관련종양을 외과적 시술로 절제한 후 항암제 및 방사선치료를 병행하게 된다.