자가면역질환의 하나로 IgG 라는
항체가
콩팥의 사구체(glomerulus)와
폐의 폐포에 존재하는 기저막(basement membrane)의 4형 콜라겐을 항원으로 인식하여 공격하며 나타나는 질환이다. 이로 인해 폐에 피가 차게 되고 신장이 기능장애를 일으키게 되어 페출혈과 사구체신염이 동반되게 된다.
신장과 폐의 기능이 빠르게 저하되어,
고혈압, 부종(edema), 단백뇨 및 객혈, 기침, 호흡곤란 등의 증상이 나타나게 되며, 전신적인 증상으로 피로감, 체중 저하, 발열,
관절통 및 피부 발진등이 발견된다.
폐 출혈을 진단하기 위해
X-ray나
CT를 사용하기도 하며, 정확한 진단을 위해 신장 생검(renal biopsy)을 해야 한다. 이 질병 역시 예후가 좋지 않으며, 치료로 항체 제거를 위한 혈장반출(plasmapheresis)과 Cyclophosphamide 및
스테로이드를 사용한다.
