다발내분비선성신생물

진료과	내분비내과
관련질병	다양한 내분비성 종양

Multiple Endocrine Neoplasia Syndrome - MEN

1. 개요2. MEN Type 13. MEN Type 2A4. MEN Type 2B

1. 개요 [편집]

상염색체우성(AD)의 유전적인 증후군으로, 종류에 따라 다양한 내분비성의 종양들이 나타난다.

영어로 Parathyroid, Pancreatic tumor, Pituitary tumor (PPP)라고 짧게 불리는 증후군. 관련된 종양은 다음과 같다.

부갑상선 증식증(parathyroid hyperplasia) - 약 90% 이상의 MEN-1 환자에게서 나타난다.
췌장암(pancreatic islet cell tumor) - 약 2/3 이상의 MEN-1 환자에게서 보여지며, MEN-1에 의한 췌장암중 약 50%가 졸린거 엘리슨 증후군(ZES), 20%가 인슐린종(insulinoma)로 나타나게 된다.
뇌하수체 종양(pituitary tumors) - 약 2/3 이상의 MEN-1 환자에게서 나타난다.

시플 증후군(Sipple syndrome)이라고 불리며, 약자로 MPH 라고 나타내기도 한다. 관련된 종양은 다음과 같다.

MMMP라는 약자로 불리는 증후군. 관련된 종양은 다음과 같다.

신경종(mucosal neuroma) - 주로 비인두(nasopharyngeal), 구강인두 및 결막(conjunctiva)에서 발생되는 신견종으로, MEN 2B환자 100%에게서 보여지는 종양의 종류이다.
갑상샘암(medullary thyroid carcinoma) = 약 85% 정도의 MEN 2B 환자에게서 나타나는 종양이다
마르팡 체형(marfanoid)
갈색세포종(pheochromocytoma)